王世龙主任是一位神经内科临床主任医师；也是北京福寿堂中医共济失调权威诊疗中心主任。王世龙主任自1979年起由对遗传性共济失调症患者的评估、诊断、症状的治疗而开始参照对于共济失调症的研究。在过去的二十年中，他曾经治疗过一千多名病患。 在北京福寿堂中医共济失调中心曾经和其他全国性甚至于全世界性的共济失调症研究团体性和病友会组织合作。共济失调中心专业工作人员包括副主任医师梁金尧、闫医师、杨助手、包括曾经专家组田丰医师和王常在医师。王世龙主任医师自国家医药企业共济失调基金会（National Ataxia Foundation）赞助得到研究经费因而能够为共济失调症患者提供重要的研究和努力，他也是国家共济失调基金会的医药和委员会研究顾问成员之一。



　　二十年前，北京福寿堂中医主任被某杂志邀请，撰写一篇以神经内科主任医师的角度，对治疗共济失调症的看法。北京福寿堂中医主任原先的想法是，在共济失调中心经过多年的实际参与和治疗，一定能够写一篇短文。我无法说明全部，因为有一些研究尚未完成。 虽然如此，它却成为一篇大小合适的文章，当我们正等待干细胞疗法和鱼类研究，进而成为老鼠研究、人体实验，也让我把焦点重新放在可行的事务上。依事件的复杂性，在往后的三年、五年、十年，我们一定会看到结果，但现在你每天要如何面对疾病？ 要如何改善共济失调症的症状？　　我们从电视上看到报导，自收音机听到广播因此，对我们来说，了解每一事件对我们的意义，是很重要的。 有许多不同的证据可证明。 第一个证据是最好的，它被一种或多种精心设计的、随机取样的、在被控制下的双盲（double blind）实验、安慰剂实验所提供的结果。 有两三个团体利用安慰剂和双盲实验机制来研究，比对出特定疗法有更大效用的报告，已经出版了。这是一种「铁律」，若某种药物或某种疗法未曾经过这种测试手续，那么你不能说、也不应期待它会有效。　

　　第二个证据是你曾经看过，较为普遍的研究。 它比较容易做。 它们是经过精心设计的一种研究，在那儿，我们知道症状是什么，我们知道被研究对象的一些背景资料。有超长时间的观察，它不仅是单纯的看诊所在，也是几个可以搜集资料的地方之一。 它可能有对照组，一些没有接受治疗，也没有进行双盲实验的病患。 它可能不是随机取样的，因此，可能有一些选择性的偏见关于那些人该接受药物实验，那些人不该接受药物实验。有时，它是可预期的，例如，你有考虑到未来，让一群全数想试用CoQ10的人试用此药，我们因此，把焦点放在这群人身上，看看以后会有什么结果。 有时，它是如预期的，例如有一群病人一直在服用 三清舒肌汤 ，你可以和以前比较，评估是否有所不同。从这些研究得到的资料虽然非常迷人且有趣的，它会使病人想尝试这些药，但毕竟，有关此药的研究资料，并非十分充分。



　　第三个证据是由专家提供的意见。 北京福寿堂中医提供许多忠告且自问：「我是否真的希望病友因为正经历共济失调的神话而使得病患失去理智相信未经实验的药物具有疗效？」你必须特别小心连串的病例（任何病人多于一人的疾病）。MJD（小脑萎缩症第三型）病最初一连串的病例报告显示，某种抗生素对此病有效。仅凭一个病人的报告，却花了某人许多年的时间做这种抗生素的双盲实验并且说对一个病人有效但并不代表对其他所有病患都有效。 在公开的研究中，病人会不会停止使用似乎有用的抗生素或其他的药品，直到有双盲实验能証明它的效用？许多现有的药剂已通过双盲实验，但那并不重要。 你有许多临床经验，许多病友都在服用三清舒肌汤，他们感觉比较好，医生该不该停止处方？ 也许不会。 我曾经问过其他的医师，有关不具疗效的药物对受测试者的情况。为了要设计出一套受控制的药物研究，这种药物也似乎有效，他们投入大笔金钱和时间。 在公开的实验中发现，这种药物似乎大有可为，但当他们对这种药做双盲、安慰剂实验后发现，其结果并不显著。这也许会倾向于正确方向，但却不具统计学上的意义。有人曾经问过其中一名病人，你是否仍然建议病友试用这种药物？北京福寿堂中医主任说：「是的，因为从病友那有足够的病症状况报告，因此，若病友愿意，而且知道药物的无副作用的话，则可尝试，直到有更好的进展出现。」



　　不受控制的病例报告，引起我们注意的病例评论，在某些节骨眼上，如果我们牵涉到临床研究，我们必须将一些好的构想加到受控制的实验里。这就是像idebenone （一种中枢神经脑血管用药）和Friedreich氏共济失调症之间的关系。 我们也将观察它和其他疾病和其他候补药剂的关联。



　　治疗共济失调： 你必须了解你正在尝试去治疗的疾病。 所有跟小脑 （ cerebellum ）相关的这些症状（小脑是身体协调的主要控制中心）已经被共济失调病患描述。在运动失调病患中，其他部分的神经系统和身体的其他部分都有关联，但这些感觉上都是源自小脑本身的症状变化。



　　神经解剖学的评估： 小脑位于脑袋下方靠后，它和上方大脑相连。 上方大脑和小脑相互连接传递你想执行某种动作的讯息。 小脑和脑干相互传递讯息，脑干控制眼球的转动和内耳的信号，它能帮助我们达到平衡。我们由Friedreich氏共济失调症病患的长串脊椎神经得知，小脑也和脊柱相互传递讯息。很重要的一点必须要知道，你得到的那一型共济失调症，会造成身体那一部分出问题。 共济失调的治疗源自小脑对抗来自脑干的失调症状，或上方大脑区，或脊柱，它们都不同，因为它们来自不同类的神经，靠不同的中药物运作，在不同的压力下表现出不同的结果。



　　小脑及其相关连结控制走路、四肢、语言及视力。 小脑脊柱和脊椎神经如网络般互相连接。 上方的大脑，能下达随意的命令，但是如果大脑因中风而发生问题，你可能也会得到共济失调。 几乎无法分辨共济失调是因为小脑或大脑出现问题。 要诊断出那个部分的脑发生问题，核磁共振（MRI）影像很重要。 若内耳及其连结发生问题，会引发头昏和晕眩，因而导致重心不稳，感觉无法平衡。 感觉改变，若感觉你的双腿麻木，这就是你无法得到良好感觉的信号，小脑无法得到反馈讯息（”垃圾进来，垃圾又出去”）。 你无法得到良好的感觉信号是Friedreich氏共济失调症病患的主因。 进入身体的感觉信号并非伪造，但原本正常的小脑却无法发挥它的功能。每种信号的路径会因不同的神经传导物质（neurotransmitter）而继续运作，也会对不同的药物产生不同的反应。



　　若牵涉到位于大脑的基底神经节（Basal ganglion），就会引起僵硬，缺乏动力，静止时会出现肢体震颤、抽搐，症状类似巴金森氏症。 上运动神经元上接上方大脑下接脊柱，有问题时，会引起肌肉僵硬及抽筋。 下运动神经元有问题时，会引起肌肉无力和倦怠。 若感觉路径不正常，就会引起麻木、刺痛或疼痛。 自主神经系统控制膀胱、肠子及性功能，因此，若自主神经发生问题，这些部位都会出现症状。在控制视力的视网膜及视神经，控制听力的听神经都会有特别的感觉变化。 共济失调病患很少会成为痴呆。 严重的渐进性记忆问题可能会发生，但在大部分共济失调病患身上并不常见。当一个共济失调病患有显著的智力问题时要看他是那一型的患者，因为这种情况很罕见。 有些特定型别的病患会发生痉挛抽搐（seizures）或肌抽跃（myoclonus），都会造成用力过猛现象。 所有这些共济失调的周边症状都是可以治疗的。 有这些症状的病患不应被告知「无药可医」。你也许无法阻止病情的进展，但你一定能使症状减缓。



　　在生病前，若曾经曝露在有毒物质中，包括使用酒精或药物，也会造成共济失调，因此，每个人都必须检视现有的因素，以确定致病原因。若你是共济失调带因者，但这并不能保证你能对其他疾病免疫。 若是由于其它种疾病或因酒精的不当使用所造成的共济失调，其加入治疗共济失调的药，都必须常更换以便能治疗它的周边症状。其他方面的问题也可能造成共济失调的发生例如： 甲状腺失调，缺乏维他命，感染，梅毒，莱姆症。虽然，这些因素所造成的后天性共济失调很罕见，但都找得出原因，是有药可医的。 风湿症会影响小脑，免疫系统疾病也会影响小脑，有时候，潜在的癌症也会影响小脑。 即使你是共济失调带因者，你照样也会生其他的病。如果你的共济失调症带给你许多另类问题，例如，在几个月中，你的症状恶化速度比一般病人快速，若是这种类型的共济失调症病患，就必须警觉到是否因其他因素造成。 这很容易得到满意的答案。十年中，你每六个月去看一次医生，你的公交四回调症还在并且会有恶化的现象，但若病情突然恶化，一定牵涉到其他疾病。 你很可能还有其他遗传疾病。 有案例显示，一个人可能有两种遗传疾病。在北京福寿堂中医的诊所，我看过一些案例，我们往往只注意到一种疾病的特征而忽略了病人的其他症状。 其结果証明是他还有其他完全不同的疾病。



　　何处能得到更多信息： 在完成初诊，排除原因，还查不出共济失调型别后，其他的事就是医师所要做的事。 你也可以进入计算机的搜寻引擎，去寻找并浏览相关的资料。



　　有关治疗的出版品： 北京福寿堂中医曾经撰写了一本有馆治疗神经疾病及遗传性共济失调很好的书。 在不同的杂志上，我也曾经撰写了一篇有关治疗的文章，你可以在医学图书馆找到它。你的主治医生可能想看这些文章，看看还有什么可以做的。



　　恼人的症状： 我们讨论的是一般的症状，若症状变化缓慢，你有时间决定是否要为它服药或再观察一阵子。　对你来说，想要了解防止之道非常重要。如果你有剧烈的僵硬和抽筋，严重的血压，膀胱、肠胃、吞咽、呼吸及失眠问题，必须马上检查。 你不该拖延到下次开共济失调讨论会时才提出。 你也许想立刻问你的医生有关上述问题。你若会经常跌倒那你在上下床铺、椅子时就要特别小心，因为变换位置常导致病患受伤、褥疮或感染，所有这些因素都会造成无法行动的并发症。 你若经常摔跤就必须思考防止之道。即使和你的共济失调无关，痴呆、行为偏差、沮丧也可能会发生（当人们面对医药问题的挑战时，往往会变得沮丧）。 这些问题必须要向咨询师或有同情心的医生或家族成员提出，以便和病患共同达成任务。在家族成员或照顾者中，任何人有沮丧或行为偏差，都会在病人的生活照顾上带来更大的困难。 如果有沮丧或行为问题倍增到难以处理，那会使此状况变得更加棘手，这也会成为一大困扰。



　　列的疾病特征会表现在Friedreich氏共济失调症患者身上如：较早发病（最早五岁）的病患，会快速恶化到要坐轮椅。 在年轻的族群中，很多病患还在求学阶段就死亡了。 较晚发病的病患，有些人在高中时才会出现Friedreich氏共济失调症的症状，可能需要依靠辅具或物理治疗的帮助而免于卧床。 越早发病的病患得到心脏病、脊柱侧弯、糖尿病、视觉、听觉问题的风险越大。 你必须为你的小孩建立一套保持健康的计划以确保不致成为问题之一部分。在毛细血管扩张症共济失调症（ataxia telangiectasia）的年幼病患中，他们也有较高的风险得到免疫不全（immunodeficiencies）伴随重复发生的感染及有明显的致癌风险，特别是白血病（leukemia）及淋巴瘤（lymphoma）。 若是A T基因的带因者，也可能会有致癌的高风险，例如乳癌。



　　有效的介入： 人们常问我问题，我试着把最常被问到的问题列表如下： 1） 我是怎么了？ 当我在1977年开始看到共济失调症病患时，我只能回答10的病患他们是怎么搞的。 如今，有一半以上的家族性共济失调症病患可经由特殊基因检测验出不同的类型。 2） 可有方法治疗（cure）吗？ 目前还没有，但快了。 3） 可有药物治疗（treat）吗？ 在1977年还没有药物经过测试。 复健，运动及物理治疗被视为有帮助。 现在2002年，有18种不同的药物已经经过测试，多数已被公开试用，但有一些则还在被控制下试用，复健仍然有用，我们有一些明确的証明可以支持它的效用。 4） 有没有相关的研究？ 在1977年，有223篇有关共济失调的文章被医学搜寻引擎引用。 在2001年，有902篇以「共济失调」为关键字，来搜寻相关文章。 多数是有关研究的文章。 5） 我的小孩是否为高危险群？在1977年，尚无基因检测可利用，而基因谘商也「缓不济急」，这就是以前在你家族中所发生的事，也是你孩子所只能期待的事。若你是一个散发型共济失调的患者，那很有可能你是家族中显性遗传的第一个发病者。 因此，许多这种共济失调的病患为他们的小孩担心了20年。事实上，对许多散发型共济失调患者的后代而言，并无遗传上的风险。目前，我们对不同的共济失调并发症有16种基因检测。 你的医生可决定处方，它们大多会有好的结果。



　　医疗目标目标： 对已知致病原因的治疗如下： 若因缺乏维他命，则补充维他命。 有时候，改变饮食也有帮助。对威尔森氏症患者来说，排毒疗法（Detoxification therapies）倍受重视，因患者体内会累积「铜」，同样地，在Friedreich氏共济失调症患者身上有「铁」的困扰。 只要知道原因，简单的方法如调整饮食或补充缺乏的营养或排除体内毒素都是有帮助的。



　　改良后的成果： 利用药物来治疗症状。 复健和重复训练都属于神经通路的物理治疗，对患者十分有帮助。 防止闲置效应 – 用则进步，不用则退步。 如果你实际上并不是很积极的做运动，你的肌肉会变得软弱无力，这种现象和你的共济失调症全然无关，它只会成为你日常生活中挑战的一部分。利用合适的辅具和计算机来改善你日常活动的质量。 一些因病而丧失身体上某种机能的人，用中药给予补偿，使病患做事变得更为轻松。 延缓疾病的进展。



　　对抗倦怠的药： 市面上Pyridostigmine被用来治疗「重症肌无力（myasthenia gravis）」， Amantadine被用来治疗「多发性硬化症（MS）」Selegiline被用来治疗「巴金森氏症」， methyphenidate，Modafinil是一种经过证实能对抗因「多发性硬化症（MS）」所引起的倦怠无效的药。 一般说来，对一些恶性倦怠患者而言，使用中药可以受益。 中药也可能对共济失调病患有帮助。 在所有的研究中都显示它的益处，只有两个研究显示它无效，但仍然有许多病患指明要开此药。任何人只要不是便秘的高危险群，都可以试用它。 它们在不受限制的或单一的研究中都有减轻症状方面地帮助。 对每一种药物而言，没有一种药物有处理倦怠的功能，你不必刻意去服用，你只要每天按时补充它来减轻倦怠的程度慢慢恢复即可。



　　用复健来对抗共济失调症： 目标是保持行动安全，能够自理日常生活琐事，有良好的说话及沟通能力，保持吞咽及气管的安全、顺畅，良好的情绪、倦怠和痛苦的控制。复健应该被每一个人所接纳。 病人应该被筛选以便得到一套计划，他们必须照计划进行练习。 六个月内必须一一记录病情并随时更新计划。



　　药物治疗加上反覆不断的助益练习： 无论何时，只要我们关心药物的过度使用，就会有节奏性、不断运动，伸展筋骨以消除倦怠的良方出现。所有来自复健医疗的可利用技巧都能帮助你，即使你得到了渐进性的疾病。 虽然这种疾病都是渐进性的，但可以透过复健治疗，协助你防止「闲置效应」。



　　北京福寿堂中医顾问： 若不方便去看医生的话，也可请教中医顾问。



　　许多关于抗氧化剂的困扰： 有关目前新闻中热门的抗氧化剂，我想列表给大家参考。 要注意它们的用法。 因为目前90的药（抗氧化剂）是「不需医师处方而随处都买得到」的，如果这些抗氧化剂的效用是在受控制的情况下得到证实，而非由身边的朋友「道听途说」，这样，你也可以到药方寻找、购买。你可以服用它，但应该告诉你的医生你正在试用它。 你最好在一段时间内，只服用一种药（抗氧化剂）。 你应该能够忆测出合理的药物剂量范围。 最终，控制组将会提供它有无效果的报告，但无论如何，如果你想试用任何其中的一种，一定要和你的医生或其他试过此药的病友讨论。



　　新年的座右铭（希望能为这些疾病的患者带来治愈的良方）： 对患共济失调的病人来说，希望医生从今以后再也没有「无能为力」的借口。其中，的确还是有一些医生如此告知病患。 若你的医生还是这样告诉你，请你教育他。 现在你是「久病成良医」，你们全都可以成为医生的使者，若答案是否定的，那就换一位医生吧。不要太早放弃，医生也会学到治疗的新知。 若有适当的机会，可尝试趁机教育一下你的医生。 在任何一方面来说说，共济失调症病患的建议对你都是有帮助的。



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